Patologie trattate al Pancreas Center HSR
Affrontiamo ogni sfida per il benessere del pancreas
Il Pancreas Center HSR si occupa di tutte le patologie pancreatiche sia benigne che maligne, offrendo una strategia diagnostica e terapeutica personalizzate per ogni paziente che transita presso il nostro Centro. Da qui la necessità di creare vari team multidisciplinari specializzati nel trattamento delle diverse patologie che colpiscono il pancreas.
Pancreatite Cronica
La pancreatite cronica è una patologia causata da un persistente danno infiammatorio che provoca alterazioni irreversibili della ghiandola pancreatica, caratterizzate da fibrosi, con una progressiva atrofia ed una conseguente riduzione progressiva sia della funzione esocrina, che di quella endocrina, esitando in insufficienza pancreatica. Il consumo abituale di alcol e il fumo sono le due cause principali. Altre cause meno frequenti sono mutazioni genetiche, ostruzioni croniche congenite o acquisite del dotto pancreatico o forme autoimmuni. La diagnosi si basa sulla valutazione clinica (accurata anamnesi e sintomi suggestivi), sui test di funzionalità esocrina ed endocrina pancreatica (elastasi fecale, glicemia, emoglobina glicata) e sugli esami radiologici (TC, RM ed ecoendoscopia). Il trattamento ed il follow-up del paziente con pancreatite cronica varia in relazione alla presenza ed all’intensità del dolore e allo stadio di malattia. La complessità della presentazione clinica richiede che il trattamento sia svolto dopo discussione multidisciplinare. Nell’ambito del Pancreas Center esistono ambulatori dedicati alla pancreatite cronica svolti da gastroenterologi e chirurghi ed i casi vengono discussi da tutti gli specialisti coinvolti.
Adenocarcinoma del pancreas
L’adenocarcinoma del pancreas rappresenta la quarta causa di morte per tumore per entrambi i sessi ed è uno dei tumori a prognosi maggiormente infausta, questo per via sia dell’aggressività biologica della malattia che della diagnosi frequentemente tardiva già a stadio avanzato. Il fumo di sigaretta, le abitudini dietetiche, stili di vita e patologie organiche rappresentano fattori di rischio per l’insorgenza ma circa il 5-10% degli adenocarcinomi del pancreas sono causati da alterazioni genetiche ereditarie. Le principali indagini diagnostiche impiegate sono la TC, l’ecoendoscopia che permette di eseguire il prelievo del tessuto neoplastico, la RM, la biopsia sotto guida ecografica/TC soprattutto in caso di metastasi, e la tomografia ad emissione di positroni (PET con FDG). Il programma terapeutico proposto al paziente viene formulato in ambito multidisciplinare, in base allo stadio, alle caratteristiche della malattia, all’età, alle condizioni cliniche e comorbidità del paziente tenendo conto delle linee guida nazionali ed internazionali, o della possibilità di arruolamento dei pazienti in studi clinici.
Nel nostro Centro è presente una specifica unità dedicata alla cura di questa patologia la “Disease Unit Adenocarcinoma del Pancreas”, la quale richiede competenze specifiche; ne fanno parte oncologi, chirurghi, gastroenterologi/endoscopisti, radiologi, radioterapisti, patologi, nutrizionisti ecc..
Inoltre, la Disease Unit Adenocarcinoma del Pancreas offre servizi di elevata qualità: un servizio di ecoendoscopia con la maggiore esperienza in Italia ed in Europa, una chirurgia del pancreas con uno dei maggiori volumi di chirurgia in Europa ed una oncologia pancreatica leader per la ricerca scientifica.
L’approccio multidisciplinare è essenziale per arrivare alla diagnosi corretta, gestire i sintomi, scegliere il percorso terapeutico migliore, garantire la continuità delle cure e soprattutto accompagnare il paziente in questo percorso difficile con un adeguato supporto nutrizionale e psicologico.
Screening per rischio adenocarcinoma del pancreas
Una quota di adenocarcinomi del pancreas stimata tra il 5% e il 15% insorge su base ereditaria/genetica. Alcune mutazioni genetiche note si associano ad un maggiore rischio di tumore. Queste mutazioni sono collegate ad esempio alla pancreatite cronica su base genetica (SPINK1, PRSS1, CFTR, CTRC), le mutazioni della Sindrome del Melanoma Familiare (CDKN2A), della Sindrome di Peutz-Jeghers o le mutazioni dei geni collegati al tumore del seno e dell’ovaio (BRCA1/BRCA2), di PALB2, ATM o la Sindrome di Lynch. Vi sono però molti casi di famiglie con più casi di tumore del pancreas (almeno due sullo stesso ramo, materno o paterno) in cui non si riscontrano mutazioni genetiche ed in tal caso si parla di “Familial Pancreatic Cancer” (FPC). Questi soggetti, in base alla loro età ed a quella del/i familiare/i affetto/i da tumore del pancreas, hanno indicazione ad essere sorvegliati all’interno del REGISTRO ITALIANO DI FAMIGLIE A RISCHIO DI CANCRO DEL PANCREAS (IRFARPC) dell’Associazione Italiana Studio Pancreas (AISP), del quale il Pancreas Center HSR è il promotore. Nel nostro Centro è disponibile un ambulatorio dedicato a soggetti considerati a rischio, che valuterà se il paziente ha i criteri per rientrare all’interno di questo Registro, previa acquisizione del consenso informato.
Per prenotare una visita a tale ambulatorio il paziente avrà bisogno di una impegnativa con dicitura “prima visita gastroenterologica” con specificata una diagnosi (es. familiarità per tumore del pancreas) e dovrà telefonare ai nostri call center tel. 02-26432643, specificando di voler prenotare una visita con codice GAVSOR. Lo screening prevede l’esecuzione una volta l’anno (o più di frequente se sono riscontrate alterazioni) di una RM addome superiore con mezzo di contrasto e sequenze colangiografiche o di una ecoendoscopia pancreatica, generalmente alternando le metodiche.
Tumore neuroendocrino
I tumori neuroendocrini (NET) sono neoplasie che originano da aggregati di cellule endocrine presenti a livello di diversi organi, più di frequente intestino, stomaco, pancreas e polmone. Nonostante siano tumori relativamente rari, negli ultimi anni la diagnosi di NET è aumentata grazie al diffuso utilizzo di tecniche radiologiche ed endoscopiche. I NET sono caratterizzati da un’ampia variabilità di comportamento, in molti casi hanno una crescita lenta e sono poco aggressivi; talvolta possono però crescere rapidamente e comportarsi in modo maligno dando luogo a metastasi a distanza. Le terapie ad oggi disponibili sono molteplici e si avvalgono della chirurgia, analoghi della somatostatina, terapia radiorecettoriale, terapie a target molecolare, chemioterapia, terapie loco-regionali che si basano su procedure di radiologia interventistica ed tecniche ablative EUS-guidate.
L’ospedale San Raffaele è uno dei più importanti centri al mondo per la diagnosi, cura e ricerca dei NET. Infatti, il nostro Istituto è certificato come centro di Eccellenza europeo dalla European Neuroendocrine Tumor Society e accreditato dalla Comunità Europea come centro di riferimento ERN-EURACAN.
Il gruppo NET è composto da differenti figure professionali altamente specializzate in questa patologia tra cui: chirurghi, oncologi, gastroenterologi, endocrinologi, radiologi, medici nucleari e patologi.
Nel nostro Centro la gestione dei pazienti con NET si avvale della competenza del gruppo multidisciplinare dedicato, difatti l’intero percorso diagnostico-terapeutico del paziente viene determinato collegialmente dal gruppo multidisciplinare e viene gestito in ambulatori dedicati.
Tumori cistici del pancreas
I tumori cistici del pancreas costituiscono un gruppo eterogeneo di patologie con comportamento biologico differente. Si distinguono in due categorie principali: i tumori cistici sierosi e quelli mucinosi. I tumori cistici sierosi sono praticamente sempre benigni ma possono andare incontro ad una crescita espansiva, mentre i tumori mucinosi possono andare incontro ad una trasformazione maligna. Nella maggior parte dei casi i tumori mucinosi vengono diagnosticati quando ancora benigni, e quindi, a seconda dei casi, si può procedere con l’intervento chirurgico oppure di definire un programma di sorveglianza con periodiche Risonanze Magnetiche e/o ecoendoscopie. I tumori mucinosi si distinguono in cistoadenomi mucinosi e tumori intraduttali papillari-mucinosi (IPMN). Gli IPMN sono le neoplasie cistiche più frequenti ed il loro riscontro è associato con l’aumentare dell’età, possono essere divisi in tre tipi, periferici (branch duct) , misti (mixed) e centrali (main duct). I centrali o misti hanno un rischio di trasformazione maligna del 60 % circa a 5 anni mentre i periferici presentano un rischio nettamente inferiore del 2-5 % a 5 anni. Pertanto, mentre per i centrali o misti viene posta spesso l’indicazione chirurgica, per i periferici o branch duct viene considerata solo in presenza di fattori di alto rischio.
Generalmente i periferici vengono tenuti sotto controllo nel tempo con esami radiologici ed ematochimici seguendo le tempistiche e le modalità indicate dalle linee guida internazionali.
Gli esami strumentali che possono dare informazioni utili in presenza di una lesione cistica, sono la TC, ma ancor meglio la RM con specifiche sequenze colangiografiche e soprattutto l’ecoendoscopia, quest’ultima permette di valutare accuratamente le caratteristiche della cisti e di eseguire un prelievo di cellule o del liquido della cisti, su cui eseguire esami specifici (marcatori intracistici, amilasi e glucosio intracistico).
L’approccio multidisciplinare è essenziale per arrivare alla diagnosi corretta del tumore cistico e quindi di scegliere la migliore strategia terapeutica e/o di follow-up per il paziente, tenendo conto non solo delle caratteristiche della cisti ma anche dell’età e delle comorbidità del paziente stesso.